SMN1
SMN1基因編碼運動神經(jīng)元存活基因1,是脊髓小腦共濟失調(diào)癥1號染色體顯性遺傳病的基礎(chǔ)所在。該基因在哺乳動物中,如斑馬魚、小鼠、倉鼠和人等,都有表達,并被認為是腫瘤發(fā)生和發(fā)展中的關(guān)鍵轉(zhuǎn)錄因子。當SMN1基因純合缺失時,人可能患病。此外,SMN1在5號染色體上,與SMN2基因非常相似,但兩者在mRNA轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物上有所差異,這些差異決定了它們的最終功能。SMN1編碼全長的SMN轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物(SMN-fl),這是一種重要的蛋白,其分子量為38kD,包含294個氨基酸。SMN蛋白廣泛分布于全身組織中,其中在腦、脊髓和肌肉中的表達水平最高。這種蛋白在維持運動神經(jīng)元的生存和功能方面起著至關(guān)重要的作用。當SMN基因缺失或突變時,其表達產(chǎn)物SMN蛋白的數(shù)量、結(jié)構(gòu)和功能都可能發(fā)生異常。如果SMN蛋白的數(shù)量低于運動神經(jīng)元所需的最低含量,將會發(fā)生運動神經(jīng)元的功能障礙,進而可能引發(fā)相關(guān)疾病。
熱銷產(chǎn)品
Recombinant Mouse Survival motor neuron protein (Smn1)
驗證數(shù)據(jù)
(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.
SMN1 Antibodies
SMN1 for Homo sapiens (Human)
產(chǎn)品貨號 | 產(chǎn)品名稱 | 種屬反應(yīng)性 | 應(yīng)用類型 |
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CSB-PA135133 | SMN1 Antibody | Human | ELISA,WB |
CSB-PA678622 | SMN1 Antibody | Human | ELISA,WB |
CSB-PA614982LA01HU | SMN1 Antibody | Human | ELISA, WB, IHC, IF |
CSB-PA614982LB01HU | SMN1 Antibody, HRP conjugated | Human | ELISA |
CSB-PA614982LC01HU | SMN1 Antibody, FITC conjugated | Human | |
CSB-PA614982LD01HU | SMN1 Antibody, Biotin conjugated | Human | ELISA |
CSB-RA567382A0HU | SMN1 Recombinant Monoclonal Antibody | Human | ELISA, IHC |
SMN1 Proteins
SMN1 Proteins for Homo sapiens (Human)
產(chǎn)品貨號 | 產(chǎn)品名稱 | 來源 |
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CSB-BP614982HU CSB-MP614982HU CSB-EP614982HU-B |
Recombinant Human Survival motor neuron protein (SMN1) | Baculovirus Mammalian cell In Vivo Biotinylation in E.coli |